...) 可引起皮肤萎缩，全身症状严重，病程慢性，易引起恶病质。 2.落叶性天疱疮 开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱，尼氏征阳性，组织病理可有表皮内大疱，棘细胞松解等特异性组织象。 红皮病与以上疾病鉴别并不困难，重要的是找出其原因。药物引起者有...
...性联隐性发病机制较明确，80％以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...显示，在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇，监测时住院再次分娩男性患儿，且有1例为同性男双胎同病患儿，提示可能是通过X伴性隐性遗传。 脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒（风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等）和...
...迂回线状鱼鳞病 回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及...
...缺陷,外周血中极少T细胞2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症婴儿期男,女常染色体隐性遗传对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应(-),T细胞少,血和尿中尿酸含量低3.慢性皮肤粘膜念珠菌病任时期何男,女－轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发...
...染色体隐性遗传巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效9.Ig含量正常性抗体缺陷症婴幼儿期男,女可有家族性细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答（二）原发性T细胞缺陷病由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响...
...鱼麟病是一种遗传病，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上，故其子女中男女被遗传的机会均等；后者是在性染色体上，故其遗传仅见于男性。临床上...
...产妇，监测时住院再次分娩男性患儿，且有1例为同性男双胎同病患儿，提示可能是通过X伴性隐性遗传。 脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒（风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等）和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，...
...一、先天性遗传性 1.先天性外胚叶发育不良性无汗症。 2.Riley-Day综合征(失水性干燥综合征为常染色体隐性遗传。伴多汗症。 3.Spanlang Tappeiner综合征(脱发、多汗。舌状角膜混浊综合 征人为常染色体显性遗传。 二...
...1，选择正确的医疗机构。 是一种先天性疾病，现在无法根治。报刊、杂志甚至电视台、电台媒体现在经常打着一些根治的广告，其实都是对患者的误导。作为医生，斑竹在这里要说明的是：现在的媒体经常报道医疗系统的所谓“黑幕”，其自身又因为利益的驱动，...
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