副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
小儿肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜 代谢异常 的 疾病 。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、 角膜 等组织，引起一系列临床 症状 。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗...
...管样条纹 (fundus angioid streaks)是一种Bruch膜 疾病 。由 脉络膜 的Bruch膜的中 胚叶 成分即弹力层的 变性 所致。 眼底血管样条纹的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制不明。目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力 纤维 层破裂所致，其主要变化为 胶原纤维 的活力缺乏，可能是由于酶的变化...
渗出性老年黄斑部变性即老年性盘状黄斑部变性。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管，从而引起一系列渗出、出血、斑痕改变。
变性性近视 亦称 病理性近视 (pathologic myopia)，患者中年之后，眼底出现种种退行性 变性 者，称为 变性近视 。 变性性近视的眼底损害的病因 (一)发病原因 遗传 已被确认为主要因素。其遗传方式有 常染色体隐性遗传 ，也有 显性 及X- 性连锁遗传 ，且具有高度 遗传异质性 。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事...
萎缩性老年性黄斑部变性： 萎缩性亦程干性或非渗出性。两眼常同期发病且同步发展，与老年性遗传性黄斑变性的临床经过及表现十分相似。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，中心视力严重损害，有虚性绝对性中央暗点，检验镜下有密集融合的玻璃膜 疣 及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变的清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光。
...样水疱病的检查化验 组织病理：在 表皮 内 水疱 形成，疱液含多形核 白细胞 、 淋巴细胞 、 细胞 碎屑和 纤维蛋白 ，伴 表皮细胞 网状变性 和表皮及其下方邻近 真皮 的 坏死 。 牛痘样水疱病的鉴别诊断 与夏令 痒疹 及伴夏令痒疹的 遗传过敏性皮炎 也需鉴别，夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人，女性多见， 皮疹 较广泛，可见于面、颈、四肢和臀部等处，皮损...
淀粉样蛋白沉积 ：系统性 淀粉样变性 (systematic amyloidosis)是由于 淀粉样蛋白 (amyloid)在全身 细胞 外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的 疾病 Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由 遗传 变性 和 感染 等不同因素引起的，因 蛋白质 分子 折叠异常所致的 淀粉 样物质的沉积 综合征 。...
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