...C2的序号似是补体的第2个成分,但在经典激活途径的激活顺序上却在C4以后被活化。C2分子的一级结构已全部搞清楚,它是由723个氨基酸残基组成的单肽链糖蛋白,分子量约110kDa(图5-5)。当C2与已固定于细胞膜固相上的C4b结合为复合物...
...C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条,共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同,分别为24、23和22kDa,各含有222-...
...在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。...
...确实,在柑橘类水果中含有大量的维生素C。但是,由于柑橘富含胡萝卜素,如果吃得过多会引起胡萝卜素血症(俗称橘黄症),出现呕吐、食欲不振、乏力等症状。所以不是所有人都可以吃柑橘和柠檬,有些人吃它们会过敏。 维生素C还有一种基本来源———土豆。...
...C3处于两条激活途径的汇合点,在补体系统活化过程中起着枢纽作用,并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成,之间以二硫键相连结,分子量为195kDa,其中α链为115kDa,β链为75kDa(图5-6)。其在血清中的含量高于其它...
...C4是经典激活途径中第二个被活化的补体成分,分子量约为210kDa,由α(90kDa)、β(78kDa)及γ(33kDa)三条肽链借二硫键连接组成(图5-4)C4的分子结构较为特殊,其α链中含有一个在半胱氨酸和谷氨酸残其间形成的内硫酯键。...
...C8是由α、β、γ三条肽链组成的三聚体糖蛋白,分子量为155kDa。其中α链和β链均为64kDa,γ链为22kDa。α链和γ链间以二硫键共价结合,而α链与β链间则为非共价键结合(图5-10)。C8分子中也含有TSP-1和LDL受体结构...
...C5是形成膜攻击复合体(MAC)的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成,分子量190 kDa,其中α链为115kDa,β链为75kDa(图5-9)。C5与C3和C4的结构相类似,但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位...
...C1抑制物(C1INH)是血清中高度糖基化的一种蛋白质,含糖量高达35-49%。最初由Ranoff和lepow(1957)所发现,称其为C1酯酶抑制剂,与引同时Schultze等则将其称为α2神经氨酸糖蛋白。C1INH为一单链分子,由...
...C9是血中11种补体成分之一。测定C9含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。 降低:见于肝脏疾病、肾脏疾病等。...
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