肾上腺脑白质 营养不良 症（ALD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的，在这种疾病中，失去了覆盖在脑神经上的脂肪（髓磷脂鞘），导致渐进性的神经功能丧失和死亡。 具有ALD疾病的患者，因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸，所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的...
肾上腺脑白质 营养不良 症（ALD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的，在这种疾病中，失去了覆盖在脑神经上的脂肪（髓磷脂鞘），导致渐进性的神经功能丧失和死亡。 具有ALD疾病的患者，因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸，所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的...
肾上腺脑白质 营养不良 症（ALD）是一种罕见的遗传性代谢疾病，它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的，在这种疾病中，失去了覆盖在脑神经上的脂肪（髓磷脂鞘），导致渐进性的神经功能丧失和死亡。 具有ALD疾病的患者，因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸，所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的...
肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis， ALS )在早先时期与 运动神经元 疾病 具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种 变异 情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化 ，后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些...
日前，重庆医科大学和日本岛根大学共同研究发现，羟基积雪草苷对人铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)-G93A突变导致的肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因小鼠的运动神经元变性有拮抗作用，能延长小鼠的生存时间，为将积雪草应用于该病的治疗提供了依据。 ALS是一种以脊髓和脑中的运动神经元变性为特征的神经系统疾病。近年发现氧化损伤、炎症反应和细胞凋亡在神经元变性中起着重要作...
...心室的收缩功能 心室功能的调节 心肌需氧量及其影响因素 心室壁张力 心室肌收缩的速度 心率 血压的调节机制 周围循环阻力 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 心钠素 其他舒血管物质 心排血量的调节 心电生理学 心脏的自律性 心肌的传导功能 心脏的“易损期”和“超常应激期” 呼吸生理 呼吸生理-通气 肺容积及其组成 呼吸系统的力学特点 动态条件下的肺通气 通气的肺内...
...科熊晖博士在第9届国际暨第7届亚洲及大洋洲小儿神经联合大会上，就该科1997年与美国KennedyKrieger研究所合作诊断、随访的29例ALD（肾上腺脑白质营养不良）病例，进行了学术交流，认为由于迄今对ALD尚无有效的治疗方法，故应加强产前诊断（注：有关此次大会的详细报道，请阅本报今日8版）。 ALD临床表现多种多样 ALD为X连锁隐性神经遗传病，其患病...
发生在 肾上腺皮质 球状带 并能分泌 醛固酮 的良性 腺瘤 ，称醛固酮瘤。是 原发性醛固酮增多症 中最常见的一种，约占 原醛 症的65%，以 肾上腺 单个 肿瘤 多见，醛固酮瘤体积较小，平均直径1.8cm，重量多数为3-5g。瘤体圆形或卵圆形，边界清楚，有完整 包膜 。肿瘤切面黄色。醛固酮瘤患者的 临床表现 和 生化 特征较其他各型原醛症更典型。
利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为 高血压 、 低血钾 、 代谢性碱中毒 ，临床症状像 原发性醛固酮增多症 ，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。
...尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。 2.与 肌萎缩侧索硬化症 (ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌 无力 和肌萎缩伴肌束颤动， 腱反射亢进 ，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现 脱髓 鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰 天冬 氨酸缺失及...
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