特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
特发性尿钙增多症 (idiopathic hypercalciuria，IH) 是病因未完全明了的 尿钙增多 而血钙正常的 疾病 ，女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿)，男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿)，常伴有 血尿 和 尿路结石 。 小儿特发性尿钙增多症的病因 (一)发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增...
醛固酮缺乏症 (aldosterone deficiency)又称为低 醛固酮 血症 (hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种 内分泌疾病 。临床上以 高血钾 、 低钠血症 、 低血容量 、 体位性低血压 和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是 全肾 上腺 皮质功能减退 症的表现...
传染性单核细胞增多症 (传单)是一种由 EB病毒 引起的以侵犯 淋巴系统 为主的 急性感染 性 疾病 。 临床表现 为 发热 、 咽峡炎 、 淋巴结肿大 “三联征”。血中 淋巴细胞增多 并有异型 淋巴 。 血清 中可检出EB病毒 抗体 。 小儿传染性单核细胞增多症的病因 (一)发病原因 EB病毒 系由Epstein和Barr等在非洲儿童 淋巴瘤 (Burki...
组织细胞增多症 X包括一组 疾病 （莱-赛病，汉-许-克病， 嗜酸性细胞 肉芽肿 ），以组织细胞和嗜酸性细胞 增生 （主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于 皮肤 、 淋巴腺 、骨、肝和脾。可引起 气胸 。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年 晚期 发病。最常累及...
原发性醛固酮增多症 (primary hyperaldosteronism)是由于 肾上腺皮质 球状带 产生的 醛固酮 增多，造成钠 潴留 ， 血容量 增加和 血浆肾素活性 受抑制，临床出现 高血压 及 低钾血症 等 症状 。可因 肾上腺 球状带 细胞 增生 或 肿瘤 引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为 腺瘤 ，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特...
...响。 二、 继发性 （一） 垂体瘤 或 下丘脑 － 垂体 功能紊乱 继发于下 丘脑 － 垂体病 者可引起 肾上腺皮质增生 ，称增生型 皮质醇增多症 ，或 柯兴病 ，约占70％左右。在此组患者中有 垂体前叶 大腺瘤（直径＞10mm者），伴 蝶鞍扩大 者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实 蝶鞍 不扩大者80％以上有 垂体微腺瘤 （直径＜10mm者）...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞 膜骨架 蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形 红细胞 。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、 血液 中 球形红细胞 增多、病程呈 慢性贫血 经过并伴有 溶血 反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种 红细胞膜 蛋白 基因 异...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性 造血系统 疾病 ，由于 红细胞系 的异常 增生 ，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致 红细胞 总容量增多。临床以 皮肤 红紫、 脾肿大 以及 血管 性与 神经 性 症状 为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。 ［发病原因］ 红细胞增多 是 骨髓 功能亢进 所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根...
预后 红细胞增多 症引起的视网膜 发绀 ，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或 偏盲 ，但 眼底改变 不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、 脑出血 、 脑血栓 等。
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