...全酶在细胞内降解速度减慢，提高酶的半寿期，还可降低酶促反应的米氏常数(Km)，目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。 ②酶诱导或反馈抑制：对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以...
...全酶在细胞内降解速度减慢，提高酶的半衰期，还可降低酶促反应的米氏常数(Km)，目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。 ②酶诱导或反馈抑制：对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以...
...全酶在细胞内降解速度减慢，提高酶的半衰期，还可降低酶促反应的米氏常数(Km)，目前已用此方法治疗25种以上的遗传病。如用钴胺素(B12)治疗多种贫血和甲基丙二酸尿症等。 ②酶诱导或反馈抑制：对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以...
...代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。 ③同种移植：通过向遗传病个体植入同种含正常基因的细胞，组织或器官，以期在受...
...中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。...
...）、Ⅱ型（E2亚基突变），Ⅲ型（E3亚基突变），Ⅳ和Ⅴ则被保留作为特异性激酶和磷酸酶基因突变型，但迄今尚无报道。 本病是一遗传性疾病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。遗传缺陷在线粒体中存在的BCKD多酶复合体中的E1、E2和E33个亚基的基因...
...一、酶作用在于降低反应活化能在任何化学反应中，反应物分子必须超过一定的能阈，成为活化的状态，才能发生变化，形成产物。这种提高低能分子达到活化状态的能量，称为活化能。催化剂的作用，主要是降低反应所需的活化能，以致相同的能量能使更多的分子活化...
...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或...
...（一）发病原因 为常染色体隐性遗传性疾病。基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低。 （二）发病机制 半乳糖脑苷脂经过酶的催化，水解为神经酰胺和半乳糖。当酶缺乏时，半乳糖脑苷脂乃沉积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，在神经系统...
...)(蛋白质部分)(非蛋白质部分)酶的辅助因子可以是金属离子，也可以是小分子有机化合物。常见酶含有的金属离子有K+、Na+、Mg2+、Cu2+、(或Cu+)、Zn2+和Fe2+(或Fe3+)等。它们或者是酶活性的组成部分；或者是连接底物和酶...
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