...,有红晕,可泛发全身,这类病人对乙酰胆碱敏感,可用乙酰甲基胆碱0.01mg作皮内试验。注射后10分钟,可出现直径1~1.5cm大小的风团,即为阳性,病程可达数月至数年不等。 3.血管神经性水肿又称巨大荨麻疹。是由于血液和组织中C1酯酶抑制物...
...一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,亦有...
...小儿遗传性大疱性表皮松解 遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来,Fine等人根据...
...卵巢癌的文献报道,Lynch等于1972年首次描述了乳腺癌-卵巢癌综合征,并于1992年定义了3种明确的遗传性卵巢癌综合征: ①遗传性非息肉性结肠直肠癌综合征(即LynchⅡ型)。②遗传位点特异性卵巢癌综合征。 ③遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征。...
...发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见。也可发生致命性的喉水肿。发病持续2~...
...i型:具有肾病综合征的特征表现,无,离心尿每高倍视野红细胞数<10,无,无持续性肾功能不全,蛋白尿通常为高度选择性,尿蛋白选择性指数spl<0.1,尿纤维蛋白原降解物fdp及补体c,正常。 1995年全国肾脏病会议将原发性肾小球病引起的...
...当患i型的妇女怀孕时,其视网膜病变恶化的危险性大约是未怀孕女患者的两倍,但怀孕并不促进这些患者视网膜病变的长期进展。 据8月份出版的糖尿病杂志(diabetes care)载文报道,当患1型糖尿病的妇女怀孕时,其视网膜病变恶化的危险性大约...
...(一)发病原因 血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 (二)发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb...
...头部外伤,结节性硬化,肿瘤及注射白喉抗毒素后引起神经血管性水肿,严重的感染性疾病。...
...、变性或遗传性三类。主要包括视乳头炎或视网膜炎后的上行性萎缩。球后病变的下行性萎缩,视网膜色素变性,缺氧性视乳头水肿,视网膜中央动脉阻塞等变性萎缩,以及遗传性视神经萎缩。...
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