...(一)治疗 对于轻微的出血,可予以输注血浆治疗,而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免血栓形成。对大多数病例而言,将凝血酶原升至正常水平的10%~20%就能够满足止血的需要...
...多变量cox回归模型中,包括了所有死亡单参数预测因素以及交感神经阻滞剂和β-阻滞剂的应用。该模型证明血浆ne是预后的独立预测因素(危险率[血浆ne每增加1-nmol/l]: 1.07, 95% ci:1.01~1.14, p=0.03)。 ...
...多发性外生骨疣,骨干端连续症,遗传性畸形性软骨发育异常症 遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性外生骨疣、骨干端连续症、遗传性畸形性软骨发育异常症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。...
...耳凹,耳孔 遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。...
...高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo�globinemia),分为获得性和遗传性两大类。...
...丁洁教授介绍,AS主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋及眼部异常,是预后严重的遗传性肾脏病,在遗传性肾脏疾病中属于常见类型。以往都把肾活检电镜所见的肾小球基底膜特异病变,作为诊断AS“金标准”,但创伤相对大,尤其不易为儿童患者接受...
...(一)发病原因 本病征病因未明,为常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 本病呈常染色体隐性遗传,氨基己糖苷酶A基因座位位于15q23~q24。同胞再发风险率为1/4。近二三十年来病因、生化研究、诊断方法等方面都更趋完善。本病因缺乏氨基...
...遗传性蛋白C缺乏症 遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...
...遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症,遗传性因子Ⅰ缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。...
...遗传性高铁成红细胞性贫血,遗传性铁粒幼红细胞性贫血 遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除,少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。...
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