遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或 弥散性血管内凝血 (DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。 再生障碍性贫血 的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ、γ)2，(Aα、Bβ、γ)。另外，单体中AαCys36与另一单体即CβC65组成的二硫键对形成二聚体分...
主要的病死原因是婴幼儿时期的并发 颅内出血 ，在年长儿中出血可发生于任何部位，有时出血是致命性的。遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性 脾破裂 的危险。
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
凝血因子缺乏性疾病 (coagulation factor deficiency)，因 血浆 中某一 凝血因子缺乏 而影响 凝血 过程、导致 凝血障碍 性 出血 的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。 概述 血浆中的12个 凝血因子 以罗马字排列为：因子Ⅰ（ 纤维蛋白原 ），因子Ⅱ( 凝血酶原 )，因子Ⅲ（组织 凝血活酶 ），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（...
(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定，应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可输注浓缩血小板，其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩，效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15～25ml/kg，可提高FⅤ水平15%～30%，可根据FⅤ：C测定水平和止血效果调整。F
(一)治疗 可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩
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