...基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经元不断变性坏死。 （二）发病机制 1.发病机制 1990年Gillian等报道SMA基因位点在染色体5q11.2-11.3。1994年Meli等发现严重型SMA（...
...常见肌萎缩、延髓麻痹、继发肺部感染等。...
...(一)治疗 由于本病迄今尚无有效病因治疗，目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法： 1.神经营养药 大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可...
...萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。 根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角...
...部分肌纤维废用，产生废用性面部肌肉萎缩。 肌原性面部肌肉萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，...
...两下肢的瘫痪称为截痪。绝大部是由颈膨大以下的脊髓损害引起。【病因】外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。...
...尿失禁主要是发生在老年人身上，在我们的日常生活中患发尿失禁疾病疾病的患者有很多，得了尿失禁疾病的患者对尿失禁疾病这个疾病的知识并不是非常了解，做好尿失禁疾病的诊断工作是非常重要的，下面就跟大家描述下尿失禁的主要临床症状。 尿失禁按照症状可...
...为神经原性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整(即下运动神经元有无病变)以及...
...且较快;表现急性根痛，病变以下深缺失和性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受;中央动脉综合征，病变相应阶段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无障碍和锥体束损害。 检查诊断 根据患者的临床症状和MRI检查做出诊断，需要与以下...
...肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。 按面部肌肉萎缩发病机理分类：(1)由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等...
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