...3.2∶1，包括可疑病例则为1.6∶1。18个家系中10个家系患者的双亲有近亲结婚史，系谱分析分离比为0.27，基本上与常染色体隐性遗传约1/4发病吻合。首发症状多为步行障碍及一侧下肢无力，或以性格改变、记忆障碍和前庭神经症状发病。半数病人...
... 国语辞典 觀察人的臉色而隨機行事。 野叟曝言．第三十三回：「那知烏龜、鴇子，是世上第一等精靈不過的東西，鑒貌辨色，早已猜透了九分。」...
...1.盲襻综合征 从吸收不良综合征的角度看，本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。 2.原发性吸收不良综合征 本病与原发性吸收不良综合征相比，...
...本病各期均应注意与结核相鉴别，主要依靠培养及相应的血清学检查。原发性组织胞浆菌病的急性期应与病毒、细菌性及其他真菌性肺部炎症以及弥漫性肺部纤维化、类脂质性肺部病变等相鉴别。急性播散性组织胞浆菌病有脾肿大、淋巴结病变、贫血及白细胞减少时，...
...血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗 配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。 3.共济失调毛细血管扩张症的治疗 除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。 4.伴...
...鼻脑接合菌病、肺接合菌病、消化道接合菌病、皮肤接合菌病、新生儿接合菌病及其他。...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...聚集。 （5）结节病样肉芽肿（非干酪性上皮样肉芽肿），并且肠壁及肠系膜淋巴结无干酪样坏死。 2.临床诊断标准 目前尚不统一。具有典型的临床表现，符合以下情况者应考虑小肠Crohn病：小肠节段性慢性炎症表现，X线钡剂造影有典型的Crohn病...
...单纯有神经系统症状者须与外科急腹症、癔症、多发性神经炎鉴别。同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉，尿中粪卟啉亦明显增高。可与急性间歇性卟啉病鉴别。如仅有皮肤症状，可根据患者有无肝病及肝功能异常，尿中粪卟啉高于尿卟啉等以资鉴别。 急性发作...
...弓形体性淋巴结炎应与细菌性淋巴结炎及恶性病变的淋巴结转移相鉴别。如伴有其他体征和全身症状时，应与传染性单核细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。尚需考虑与猫抓病、野兔热及全身性或真菌感染、淋巴细胞白血病、结节病、嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿等疾病相...
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