本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。
预后 目前还没有明确的证据表明单肾患者对其他疾病具有更高的易感性。但有人认为单肾患者具有更高的 肾盂肾炎 、 肾结石 、 输尿管结石 、结核、肾小球肾炎等疾病的发生率。目前对预防感染及其后遗症的重视极大地降低了单肾患者的发病率和死亡率。有5%患者因 肾损伤 而死亡，而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在活动中应当更加谨慎小心。Rugui等报
预后 约40%的胎儿出生时即 死胎 ，大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起 呼吸衰竭 ，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
1.实验室检查 (1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。 (2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。 (3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)甲状旁腺素水平降低。 2.X线检查 显示胸腺缩小或缺如。 3.淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。
诊断 遇到典型的面部特点及 羊水过少 都应当警惕。出生后24h内 无尿 ，没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍，从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。下肢常呈弓
（一）发病原因 URA的胚胎发育与BRA没有显着性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。 （1）发病机制 目前暂无相关资料
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