...遗传性黄斑变性 中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管...
...高风雀目是“夜盲”的一种,为先天不足的遗传性疾病。 【高风雀目】 是“夜盲”的一种,为先天不足的遗传性疾病。患者白天视觉正常,一到夜晚或黑暗处,两眼视野狭窄呈管状,只能直视。本病相当于视网膜色素变性。...
...(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。...
...肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症 淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为...
...淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的...
...Albers-Schönberg病5.遗传性视网膜色素变性Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征6.灰质病Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病7.小脑性共济失调...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝...
...中药方剂(一) 【辨证】血中伏热,复感风热,引动伏邪,客于肌表,阻塞经络,营卫失和,邪聚肌肤,搏结不散。 【治法】凉血滋阴,清热化湿。 【方名】多妙汤。 【组成】生地12克,赤芍12克,苦参12克,豨莶草12克,丹皮9克,黄柏9克,知母9...
...得以贴附,预后也较好。然而,如果视网膜脱离时间太长,或伴有出血,或有瘢痕形成者,预后不佳。视网膜色素变性视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有...
...中药方剂(一) 【辨证】风湿燥热侵袭脏腑,阴阳失调,气血纵横,经脉交错,浊气瘀血下注。 【治法】清热解毒,除湿消肿,凉血散瘀。 【方名】治痔汤。 【组成】蒲公英30克,黄柏30克,赤芍300克,丹皮30克,桃仁20克,土茯苓30克,白芷...
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