多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可...
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性 免疫缺陷 病中起作用。
诊断 1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准 美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示 免疫缺陷 的临床情况，本文转录如下，以供参考： （1）1年内发生8次以上的耳部感染。 （2）1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。 （3）2个月以上的抗生素治疗效果欠佳。 （4）1年内2次以上 肺炎 。 （5）婴儿体重不增，生长发育迟缓。 （6）反复的皮肤...
原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性 免疫缺陷 病中起作用。
1. 严重联合免疫缺陷病 可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。 2.伴有 血小板减少 及 湿疹 的 免疫缺陷 病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如 哮喘 及 荨麻疹 。常发生自身免疫疾病，如幼年型 类风湿关节炎 、 血管炎 以及 溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如 淋巴瘤 和 急性淋巴细胞性白血病 。 3. 共济失调 毛...
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
（一）发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（...
免疫缺陷 病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫缺陷病 。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙球蛋白血症 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
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