当血管内有大量红细胞破坏，血浆中游离的血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白定性检查阳性，称 血红蛋白尿 。血红 蛋白尿 的特点是外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检时无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。 下面介绍氨基比林法。
当血管内有大量红细胞破坏，血浆中游离的血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白定性检查阳性，称 血红蛋白尿 。血红 蛋白尿 的特点是外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检时无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。 下面介绍氨基比林法。
...)，以免诱发 溶血性贫血 加重。如有叶酸缺乏，应予补充。脾切除对部分溶血性 贫血 明显且伴有 脾大 患者有一定疗效，但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术，因切脾可能导致病情加重。并发 胆石症 者常见，必要时可作胆囊切除。 (二)预后 大多数患者预后良好。少数患者贫血严重，可因并发感染引起急性溶血危象而死亡。氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者切脾后...
运动后出现 血红蛋白尿 常常是患者的惟一表现。一般在运动后30min～5h之间发生，持续6～12h后尿色即可恢复正常。发生血红 蛋白尿 时，可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、 尿道烧灼感 等症状。本症溶血为一过性，持续时间短，尽管可以反复运动反复发作达数周或数月，但多能在停止运动后自行消失。 依据临床表现和实验室检查的特点，即可诊断本症。
高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)，分为获得性和遗传性两大类。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ，导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ，临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
(一)发病原因 α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变。部分患者的突变基因继承自父母，表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史，其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变。至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺...
血红蛋白 由四种 珠蛋白 肽链组成，它们分别是α、β、δ和γ肽链，由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的 基因 位于16号 染色体 外，其余β、δ、γ肽链的 基因连锁 在11号染色体。血红蛋白异常导致的 分子病 就是珠蛋白 结构基因 的 DNA 分子结构异常所致。 ⒈ 点突变 DNA 分子 的 碱基 转换或 颠换 造成单个碱基替代，导致 三联体 遗传密...
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