...卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。...
...辅酶A 减少，DNA合成缺陷和血红素的合成障碍而致巨幼细胞贫血。 维生素B12缺乏时，红细胞的生存时间有中度缩短，骨髓内虽然各阶段的巨幼细胞增多，但不发生代偿，因而出现贫血。 ...
...铁粒幼红细胞性贫血（sideroblastic anaemias，SA）是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。...
...症状很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用，使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作，其他药物治疗后不能缓解的，可试用此药。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。说明可能有2个不同突变基因导致本病的遗传缺陷。此外，由于血红素合成受阻，其对ALA合成酶反馈抑制减低。以上综合原因造成卟啉前体及卟啉均增高，产生相应的神经和皮肤光敏症状。...
...事物发展所经过的程序;阶段 process;course 操作过程 植物生长过程 国语辞典 事物連續變化或進行所經過的程序。 如：「心理的過程」、「自然的過程」。...
...此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯：脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA...
...，以最小有效剂量维持。 4.以维生素B6治疗遗传性及原发性铁粒芽细胞含血，可使部分病例之贫血减轻，这种病人并不缺乏维生素B6，但红血球中血红素之合成有缺陷，而大剂量维生素B6有促进血红素合成之作用。 ...
...。达到一定疗效后逐步减少剂量，以最小有效剂量维持。 4.以维生素B6治疗遗传性及原发性铁粒芽细胞含血，可使部分病例之贫血减轻，这种病人并不缺乏维生素B6，但红血球中血红素之合成有缺陷，而大剂量维生素B6有促进血红素合成之作用。...
...最小有效剂量维持。 4.以维生素B6治疗遗传性及原发性铁粒芽细胞含血，可使部分病例之贫血减轻，这种病人并不缺乏维生素B6，但红血球中血红素之合成有缺陷，而大剂量维生素B6有促进血红素合成之作用。...
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