患者易并发 肝炎 ， 胆汁 淤积性 黄疸 ， 肝硬化 ，肝癌， 肺气肿 ， 上消化道出血 或 肝昏迷 等。
1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科 胆汁 郁积型 肝炎 。患儿 食欲不振 ，有时 恶心 呕吐 、 嗜睡 、 易激惹 。出现 黄疸 和 肝脾肿大 。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非 早产 。临床所见很像急性 病毒性肝炎 或 胆道闭锁 。此后可出现以下几种情况： （1）病情持续进展：少数患儿病情
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胃蛋白酶原由胃腺主细胞分泌，经盐酸的作用而激活成为具有水解蛋白作用的胃蛋白酶。在 人类 胃液中，胃蛋白酶将蛋白质水解为 和胨、以及少量的氨基酸(酪氨酸、苯丙氨酸)和多肽。应用电泳分析可将人类胃黏膜产生的胃蛋白酶原分为7种，在免疫上可分为两组，胃蛋白酶原1～5是第Ⅰ组，6～7是第Ⅱ组。第1组仅见于胃底和胃体腺，第Ⅱ组除胃底和胃体腺外，亦见于幽门腺和十二指肠黏膜...
胃蛋白酶原由胃腺主细胞分泌，经盐酸的作用而激活成为具有水解蛋白作用的胃蛋白酶。在 人类 胃液中，胃蛋白酶将蛋白质水解为 和胨、以及少量的氨基酸(酪氨酸、苯丙氨酸)和多肽。应用电泳分析可将人类胃黏膜产生的胃蛋白酶原分为7种，在免疫上可分为两组，胃蛋白酶原1～5是第Ⅰ组，6～7是第Ⅱ组。第1组仅见于胃底和胃体腺，第Ⅱ组除胃底和胃体腺外，亦见于幽门腺和十二指肠黏膜...
胃蛋白酶的前身是胃蛋白酶原，由胃底腺主细胞分泌的，在胃酸转化为胃蛋白酶。测定胃蛋白酶有助于诊断胃部疾病。
胃蛋白酶的前身是胃蛋白酶原，由胃底腺主细胞分泌的，在胃酸转化为胃蛋白酶。测定胃蛋白酶有助于诊断胃部疾病。
纯合子常并发 胆汁 淤积性 肝硬化 ，可并发 溶血性贫血 ， 肺气肿 ，多发性动脉炎和 凝血功能障碍 ，也可发生慢性活动 肝炎 。
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类同 结节性脂膜炎 ，皮肤可出现微隆起的液化性 结节 或形成 脓肿 ，可破溃。如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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