巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为 血小板减少 、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
血小板比积与血小板和MPV呈正相关，所以血小板比积的增减随血小板和MPV而增减。
血小板比积与血小板和MPV呈正相关，所以血小板比积的增减随血小板和MPV而增减。
临床表现：有出血、 血栓形成 引起的症状和体征， 脾大 。 血小板计数：>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。 应除外 继发性血小板增多症 及其他骨髓增殖性疾病。 实验室检查： 骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。 血小板聚集试验。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
血小板减少症是指血小板 数低 于正常范围所引起的病症。 血小板减少 症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性 瘀斑 ，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血( 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和...
免疫性血小板减少性紫癜 (immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性 抗体 与 血小板 结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床 综合征 ，其共同特点是：①外周血 血小板减少 ;②病因主要是 免疫 介导引起的破坏过多;③ 骨髓 巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为 自身抗体 引起血小板减少(...
肝素 - 血小板减少 - 血栓形成 综合征 (heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现 出血 和 血栓栓塞 等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。...
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
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