杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ，严重者有 内脏出血 、关节出血，女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床...
...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示 血小板减少 与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 一、血小板相关抗体 慢性ITP病 人血 清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏...
鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的 血小板减少 ：病 毒血症 可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时...
血栓性血小板减少性紫癜 （Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura，TTP）有 血小板减少性紫癜 、 溶血性贫血 、不同程度的 神经症 状、 发热 及 肾脏损害 ，其典型的 病理 改变为广泛 血栓 阻塞 小血管 所致。又称Moschcowitz 综合征 、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、 血小板...
药物免疫性血小板减少性紫癜 是由于患者的 血小板 遭到药物性血小板 抗体 的 免疫 破坏。 药物免疫性血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 引起 免疫性 血小板减少的药物：① 植物碱 类： 奎宁 、 奎尼丁 。② 抗生素 ： 青霉素 、 头孢菌素 、 链霉素 、 氯霉素 、 利福平 、磺胺类。③ 镇静 解痉 药： 巴比妥 类、司眠脲、 氯丙嗪 、利舍平、 ...
因 血管 创伤 而 失血 时， 血小板 在 生理 止血 过程中的功能活动大致可以分为两段，第一段主要是创伤发生后，血小板迅速 粘附 于创伤处，并聚集成团，形成较松软的止血 栓子 ；第二段主要是促进 血凝 并形成坚实的止血栓子。
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度 贫血 ， 白细胞减少 ，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
口服抗血小板药物阿那格雷(ana鄄grelide)选择性强，副作用少，主要用于治疗原发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病引起的血小板增多。 ■作用机制 阿那格雷主要作用于巨核细胞，可抑制环磷腺苷(cAMP)磷酸二酯酶的活性，增加血小板内cAMP水平，从而抑制血小板的聚集及形态变化，抑制巨核细胞的成熟。大量研究结果发现，阿那格雷在体内外都能影响巨核细胞的成熟，...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
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