原发血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种与自身免疫有关疾病。临床上分急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成年女性。临床表现主要为皮肤和粘膜的自发性紫癜或出血。急性型在发病前1-3周内常有上呼吸道或病毒(如麻疹、风疹、水痘等)感染史，起病急骤,多有畏寒、发热、突然发生广泛的皮肤粘膜出血，表现为大量瘀点、瘀斑、甚至血肿；紫癜通常先出现于四肢：粘膜出血多见于...
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生 异常出血 和凝血，都可能造成血小板减少。
杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ，严重者有 内脏出血 、关节出血，女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床...
根据临床上应用肝素治疗后所诱发的 血小板减少症 的病程过程，可以分为暂时性 血小板减少 和持久性血小板减少。 1.暂时性血小板减少 大多数发生在肝素治疗开始后，血小板立即减少，但是，一般不低于50×109/L。可能与肝素对血小板的诱导聚集作用有关，肝素可以导致血小板发生暂时性的聚集和血小板黏附性升高，血小板在血管内被阻留，从而发生短暂性血小板减少症。 2.持...
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
口服抗血小板药物阿那格雷(ana鄄grelide)选择性强，副作用少，主要用于治疗原发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病引起的血小板增多。 ■作用机制 阿那格雷主要作用于巨核细胞，可抑制环磷腺苷(cAMP)磷酸二酯酶的活性，增加血小板内cAMP水平，从而抑制血小板的聚集及形态变化，抑制巨核细胞的成熟。大量研究结果发现，阿那格雷在体内外都能影响巨核细胞的成熟，...
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