...hemophilia B,HB):是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 ②与血管性血友病的鉴别; 血管性血友病:也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的...
...有3种类型,一种患者的C3基因为无效基因或C3基因功能低下造成C3功能缺失;另一种是C3缺陷伴有遗传性3b灭活C3B INA物缺陷,不能使C3裂解成C3c和C3d而被灭活。持续存在的C3b与B因子相互作用使旁路激活系统的正反馈调节失控,使C...
...。①内源性凝血过程,涉及4组凝血因子在钙存在的条件下被激活:接触激活的凝血因子:因子Ⅺ、Ⅻ与潮湿的表面相接触;抗血友病因子:因子Ⅷ、Ⅸ;血小板3因子(PF3);凝血酶原复合物,因子Ⅴ和Ⅹ。②外源性凝血过程,涉及3组凝血因子的相互作用:组织...
...药物、中毒、感染、免疫等原因引起);②血小板增多症,如原发性血小板增多症。(2)血小板功能缺陷:①先天性血小板病如血小板无力症;②获得性血小板病如药物引起的血小板病、骨髓增生异常综合症等。(3)血管性血友病(VWD)。(4)血管壁及结构异常...
...。(一)免疫原性抗原的免疫原性(immunogenicity)是指抗原分子能诱导免疫应答的特性。它涉及抗原分子与免疫细胞间的相互作用,即它必须经过抗原呈递细胞的加工、处理和呈递作用,以及能被T和B细胞的抗原识别受体所识别。因此抗原的免疫原性...
...先天性X因子缺乏:本病极少见,是常染色体隐性遗传,患者父母常为近亲婚配,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状,出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状,杂合子型的因子X浓度约在...
...血管完整性,或凝血因子而发生出血疾病。止血功能的检查都正常。(二)凝血缺陷性疾病1.血友病 是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ(经典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas症)的缺乏。...
...作用,还能通过多种途径发挥抗癌功能;β肿瘤坏死因子能直接杀死肿瘤细胞,也有抗病毒作用,并参与炎症反应;白细胞介素作用更是五花八门,它们可以调节免疫细胞之间的关系,也可以发挥杀伤肿瘤的作用,促进炎症反应,促进造血功能等。巨噬细胞受刺激以后也能...
...肾脏病的非肾性抗原是在血液中。与其特异性抗体结合形成免疫复合物循环进入肾脏。根据其生物,化学特性,免疫复合物在肾脏内有特定的定位:肾小球系膜,肾小球基底膜(GBM),GBM内侧的内皮细胞,GBM外侧的上皮细胞(图224-2)。譬如,IgA肾病(...
...,而且体积逐渐缩小。动物的肺转移率显著低于对照组。对肿瘤病人的热疗也表明可诱发机体免疫功能的加强。肿瘤热疗诱机体免疫功能增强的主要机理包括:①热疗后肿瘤细胞变性和坏死的分解产物被机体吸收后,可作为一中抗原刺激体的免疫系统,从而产生抗肿瘤的...
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