...因子Ⅶ是一个大分子复合物，由血管性血友病因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子，与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂)，该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有...
...内科外科男科性病妇科产科皮肤儿科老年科急诊科五官科传染科精神科肿瘤科中西医科不孕不育 呼吸内科心血管内科消化内科肾内科神经内科内分泌科血液科风湿科 急性白血病慢性淋巴细胞性慢性粒细胞性白缺铁性贫血血友病中性白(粒)细胞急性淋巴细胞性淋巴瘤...
...儿子全部正常，而女儿全部为携带者，如血友病A、血友病B、葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、红绿色盲、假肥大性肌营养不良、先天性丙种球蛋白缺乏症等。...
...关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复...
...西医治疗 神经功能的恢复与手术减压迟早有密切关系。若减压不及时，神经受压时间长，则功能恢复不全或不能恢复；及时彻底的减压可使神经功能获完全恢复。但在术前必须明确诊断，若为血友病患者，则不宜手术减压，需按血友病治疗原则积极进行止血、止痛和...
...受损后会收缩，以减慢血液流速并促使血液凝固，同时，血管外积聚的血液(血肿)也会压迫血管阻止进一步出血。血管壁破损后会立即发生一系列反应激活血小板，使其粘附到受损区域。这种将血小板粘在血管壁上的"胶"叫做血管性血友病因子，这是血管壁细胞产生的...
...因子Ⅶ是一个大分子复合物，由血管性血友病因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子，与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂)，该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有...
...本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF...
...同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和...
...如母亲为致病基因携带者，其子女中儿子患病的概率是50%;女儿则表型正常，但有一半可能是携带者。当父亲为患者时，儿子全部正常，而女儿全部为携带者，如血友病A、血友病B、葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、红绿色盲、假肥大性肌营养不良、先天性丙种球蛋白...
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