...基因突变引起的单基因病往往表现在酶和蛋白质的质和量的改变或缺如。因此，酶和蛋白质的定性定量分析是诊断单基因病或分子代谢病的主要方法。根据分子代谢病的临床特点可以从三个层次检测和分析。1．代谢产物的检测 酶缺陷导致一系列生化代谢紊乱，从而使...
...提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行...
...肌酐量恒定。肾功能障碍时，检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。(二)半胱氨酸和胱氨酸的代谢1.半胱氨酸和胱氨酸的互变 半胱氨酸含巯基(-SH)，胱氨酸含有二硫键（S-S-），二者可通过氧化还原而互变。胱氨酸不参与蛋白质的合成，蛋白质中的胱氨酸由...
...来不及代偿而较易发生代谢的机能障碍。各种类型的缺氧所引起的变化，既有相似之处，又各具特点，以下主要以低张性缺氧为例，说明缺氧对机体的影响。...
...(一)蛋白质的一级结构与其构象及功能的关系蛋白质一级结构是空间结构的基础，特定的空间构象主要是由蛋白质分子中肽链和侧链R基团形成的次级键来维持，在生物体内，蛋白质的多肽链一旦被合成后，即可根据一级结构的特点自然折叠和盘曲，形成一定的空间...
...变化，这些资料有助于疾病的诊断并提供有价值的病理生理信息。研究有关个别蛋白质的结构、功能、代谢的知识正在迅速积累，并成为很活跃的研究领域。血浆蛋白基础医学、临床医学及生物化学家的广泛重视，正在进展的领域有以下几个方面：1．生物化学家分离纯化...
...胰脏分泌出的胰岛素是胰脏的另类代谢也进入消化系统帮助消化。但是它们还有无形之精气产生，进入经络。其他的脏腑与器官代谢物都进入经络。 五脏六腑四肢百骸产生出不同的代谢产物，这就像不同的果树结出不同的果实一样，各有其特点和作用。所以中医把五脏分...
...什么是维生素，有何特点 维生素(vitamin)又名维他命，是维持人体生命活动必需的一类有机物质，也是保持人体健康的重要活性物质。维生素在体内的含量很少，但在人体生长、代谢、发育过程中却发挥着重要的作用。各种维生素的化学结构以及性质虽然...
...于39～40℃，其基础代谢率约增高30～40%（低热量饮食条件下）。因此持久发热使物质消耗明显增多。如果营养物质摄入不足，就会消耗自身物质，并易出现维生素C和B的缺乏，故必须保证有足够能量供应，包括补充足量维生素。（一）蛋白质代谢高热传染...
...生成大分子(如蛋白质)的过程称之为合成代谢(anabolism)。分解代谢主要分三个阶段进行：第一阶段是由复杂的大分子分解为物质基本组成单位的过程，即糖、脂肪和蛋白质降解生成葡萄糖、脂肪酸、甘油和氨基酸；第二阶段是由这些基本分子转变为代谢...
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