...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...本试验在提取溶剂方面有所改进，提取物中以T4、T3中的碘为为，故本法较PBI特异性高，此外本法基本不受无机碘化物影响。诊断意义与PBI相同。高于正常值上限为甲亢；低于正常值下限为甲低。 (1)升高：甲状腺功能亢进症、急性甲状腺炎、家族性...
...骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-...
...隐球菌主要引起中枢神经系统、肺和皮肤的病变，严重者可危及生命。播散病灶也可发生在长骨末端、关节、肝、脾、肾、心脏、睾丸、前列腺等器官。典型的受累组织含有胶胨状的酵母菌囊块，此乃由隐球菌囊膜多糖堆积而成，但仅有轻微的或无急性炎症的变化。严重...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。...
...湖北省宜昌市三峡食用菌协会组织有关专家、教授采用生物脱腥技术和生物有效成分提取分离技术，近日成功地研制出新型天麻营养保健食品-----天麻乳。 据专家介绍，天麻中含有天麻素、香荚兰素等药理活性成分，还含有抗真菌蛋白、人体需要的多种氨基酸及...
...的作用，但是，采用先进的技术促进中药提取物的产业化进程，将为我们提供另一个中成药质量稳定和可控的科学方法， 追求标准与技术领先，天士力集团总裁闫希军先生在2001年SFDA及WHO主办的《中药与植物药国际高级论坛》上率先提出中药提取规范（...
...本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。...
...应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外，本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别，后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似，易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传，躯干矮小出生时就存在，无...
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