...稳、持久的精神 紧张 等因素,可引起血压持续升高,造成细小动脉痉挛及细小 动脉硬化 ,并由此而产生脑组织供血不足甚至缺血,以致神经细胞发生 营养障碍 ,产生一过性脑血管危象或导致 精神障碍 。一般发病急,进展缓慢,病程波动呈阶梯样,临床表现多种多样,但最终常发展为 痴呆 。 (二)发病机制 在 高血压 病血管壁病变的基础上,加上 睡眠障碍 、 脱水 、 休克...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一,是一种慢性 营养缺乏 症,又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因,使身体得不到足够的营养补充,迫使自身组织消耗,造成体重下降,皮下脂肪减少,出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主,同时 肌肉 也逐渐变...
小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病,是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病,有相当一部分为 散发病例 ,Wi jmenga等首先证实,致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
营养不良 和临床表现可以因其病因、营养素缺乏的程度、缺乏时间的长短、缺乏营养素的种类的不同而异。营养不良就其病因可以分为原发性,或称为外因性营养不良,是由于膳食中的营养不足或不当所致;继发性,或称内源性营养不良,是由于吸收不良、利用不当、需要增加或排出过多所引起。原发性或继发性营养不良可能同时并发。 蛋白质-能量营养不良 的两种典型临床表现——恶性营养不良(...
...肌酸磷酸激酶(CK)明显升高,达1.5万~2万U/L,甚至更高。血清CK升高可出现于出生时,疾病后期略有降低。 2.肌肉活体组织检查 特征性的病理改变有散在的退行性变和坏死肌纤维。随着时间的延长,出现肌内膜结缔组织增加以及肌纤维的丧失,脂肪组织的替代。 3.基因诊断 DMD基因定位于Xp21.1-21.3,基因编码的蛋白质为dystrophin。20世纪90...
美国加利福尼亚大学专家日前提醒,婴儿的 营养不良 可能导致其自闭心理或者是抵触行为的产生。 据阿拉伯“中东在线”网站12月4日报道,美国一家医学杂志刊登的一份报告显示,那些营养不良的儿童与健康儿童相比,心理抵触行为产生的比例会大大增加。 专家指出,营养不良一般是指缺少一些如锌、铁、维他命b及蛋白质等基本的营养成分,从而影响儿童智力的下降,进而影响到他们的一些...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy),是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患,主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
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