...贮布区域从髋部而下至踝部，有时局限于腿部及踝部，如进行性脂肪营养不良症，形成下半身极度肥胖而上半身极度消瘦。 (4) 上肢型肥胖 脂肪贮存主要是在背、臀、乳房、颈项、颜面区域，肾上腺皮质增长，肿瘤及垂体嗜碱性瘤(柯兴氏病)所致的肥胖属此型。...
...，系外阴上皮结构不良，无肿瘤改变。可分为三种类型：1．增生型 病变呈白色或红色，占外阴营养不良的一半。组织学特点是表皮钉突变钝或变宽，角化过度，真皮内有慢性炎细胞浸润。2．硬化萎缩苔藓型 表皮变薄，钉突消失。上皮细胞层减少，基底细胞层结构...
...肌营养不良的主要症象是肌肉无力伴萎缩。多见于假肥大型肌营养不良症患儿常在疾病后期卧床不起，因肺部感染等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及，要注意有无心律紊乱或心力衰竭。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人...
...本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型表现为面肌消瘦并伴肌力减弱肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数...
...CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。 新生儿筛选目的是及早发现患儿及携带者。以生后6～10周后测定CPK活性为首选。 预后 肌无力发展呈下降型，首先累及面部肌肉，然后下移至肩胛肌、肱肌，最后影响骨盆...
...需要增加或排出过多所引起。原发性或继发性营养不良可能同时并发。蛋白质-能量营养不良的两种典型临床表现——恶性营养不良（Kwashiorkor）及消瘦型营养不良（Marasmus）。代表两种营养上的不平衡和营养上的不当，而不是两种不同膳食的结果...
...诊断 根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。 鉴别 需与本病鉴别的有： 1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润...
...进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。进行性肌营养不良研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症。...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...简介(简介)：甲有很多纵嵴是本症的特征，甲下及甲周无改变。多见于18个月～18岁儿童，成人时消退，故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人，故现在称为甲营养不良。...
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