磷酸苯丙哌林颗粒 （Benproperine Phosphate Granules），商品名 哌欣 。用于治疗急、 慢性支气管炎 及各种刺激引起的 咳嗽 。 本药品被归类到 气管炎 等药品分类。 磷酸苯丙哌林颗粒的副作用（不良反应） 服药后可出现一过性口、咽部发麻感觉。此外尚有 乏力 、 头晕 、 上腹不适 及 皮疹 等不良反应。 磷酸苯丙哌林颗粒禁忌症 对...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从...
药物名称： 环苯丙胺 英文名：Tranylcyprominc 适应症 ： 用于治疗 抑郁症 。本品抗抑郁作用较 苯乙肼 强。 用量用法： 口服：每次mg，1日～3次。 注意事项： 可升高 血压 而引起 颅内出血 ，其余同苯乙肼。 规格： 片剂10mg。 类别：抗精神失常药
苯丙胺 （amphetamine、benzedrine）系非 儿茶酚胺 拟交感神经 药物，兴奋α及β 肾上腺素能神经 末梢，刺激 中枢神经系统 及 心脏 、 呼吸器 官，有升高 血压 、收缩周围血管、兴奋心脏、松弛 支气管 和肠肌、散大 瞳孔 、收缩 膀胱 括约肌 等作用。治疗剂量可减少 疲乏 和产生自我欣快的感觉。临床用于 发作性睡病 、 麻醉药 及其他中...
(一)发病原因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH)，但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 (P...
...分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 (2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。 ①单组氨基酸转运系统缺陷：即...
同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)是位于21号 染色体 长臂 隐性基因 引起的 遗传病 。由于酶缺乏而引起的 蛋氨酸 代谢异常 ，一种累及眼、 心血管 、 骨骼 、 神经系统 的 综合征 ，主要的 临床表现 是多发性 血栓栓塞 、 智力落后 、 晶体 异位和指趾过长。 小儿同型胱氨酸尿症的病因 本病是位于21号 染色体 长臂 隐性基因 引起的 ...
PKU是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作 苯丙酮尿症 筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在 智力发育迟缓 。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个...
双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。 二碱基氨基酸尿症的原因 双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。由于此种蛋白仅被用于转运 赖氨酸 、 精氨酸 和 鸟氨酸 ，而 胱氨酸 重吸收 正常，故 临床表现 与上述三种 氨基酸 的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难...
精氨基琥珀酸尿症 分类系统及外部资源 argininosuccinate ICD - 10 E 72.2 ICD - 9 270.6 OMIM 207900 精氨基琥珀酸尿症 是一种 遗传性疾病 ，使氨积聚在 血液 内。由于氨是有毒的，尤其对 神经系统 造成破坏，精氨基琥珀酸尿症在出生数天便会发现。 患有精氨基琥珀酸尿症的初生婴儿会昏昏欲睡及 食欲不振 ，呼...
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