...氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。 见表2。...
...双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，...
...相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨却是正常的。氨中毒可能不是引起肝性脑病的唯一原因。（2）假性神经递制裁的形成正常情况下蛋白质水解产物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳香族氨基酸，简写为AAA），经肠道细菌脱羧酶的作用，分别生成苯乙胺和酶胺，由门静脉吸收...
...1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的智力发育迟缓。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： （1）胱氨酸尿（碱性氨基酸尿）：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核...
...病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。...
...。蛋白质中带有苯环的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它们在肠道中经细菌的脱坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此类生物胺被肠道吸收后由门静脉人肝。 血浆氨基酸失衡学说： 正常情况下，血浆中各种氨基酸的含量保持较适当的比例。aaa(芳香族氨基酸)大量进入细胞...
...某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或one carbon unit)。有关一碳单位生成和转移的代谢称为一碳单位代谢。体内的一碳单位有：甲基(－CH3，...
...局部麻醉剂的药理作用：局部麻醉剂的化学结构与其作用有密切关系，其分子一般具备三个组成部分：①芳香族环；②中间部分；③胺基部分。局部麻醉剂都是制成易溶于水、稳定性较高的盐来应用。但注入机体后，在体液中以离子型（铵）和非离子型（胺）两种形式存在...
...变成脂溶性较低或水溶性较高的物质，以便排出体外，这种反应即为代谢。从这个角度来看代谢是机体对药物这种异物的防御反应。另一方面，从投与药物期望它出现作用的角度来说，代谢则成为设计药物的合理用法或考虑调节作用时间的重要线索之一。简言之，药物代谢...
...氧化酶，肾则富含FMN、D-，L-氨基酸氧化酶、甘氨酸氧化酶。脑组织酶含量低，但其氧耗量却较大。在所有组织中NADH脱氢酶活性最高，而且只有当核黄素严重缺乏时才降低。黄酶参与三大营养素代谢中许多复杂的过程，例如瓦氏黄酶等酶类参与一系列糖代谢...
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