...脂溢性角化症(又称脂溢性疣)是一种肉色、褐色或黑色的皮肤新生物,可出现在任何部位。这种角化症多见于躯干和颞部;在黑人中,特别是妇女,常出现在面部。多见于中老年人,病因不明。脂溢性角化症皮损大小不一,生长缓慢,呈圆形或卵圆形,表面可呈蜡状有...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在...
...(黄牛者良,炼过用) 【气味】甘,温,微毒。 【主治】诸疮疥癣白秃,亦入面脂(时珍)。 【附方】新四。 消渴不止︰栝蒌根煎︰用生栝蒌根(切)十斤,以水三斗,煮至一斗,滤净,入炼净黄牛脂一合,慢火熬成膏,瓶收。每酒服一杯,日三。(《总录》)...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累,并通过某种不清的机制而致病。...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...医院接诊了一名糖尿病患者,只有5岁。得病的原因是有家族遗传史,孩子平时看不出有什么症状,就是突然间饭量增大,但身体还逐渐消瘦。”刘波提醒说,一般来说,出生时体重较大(超过8斤)的婴儿,长大后患糖尿病的几率高一些。如果家有样的儿童,家长要多加...
...柏脂酝酒方治大风癞,生发坚眉鬓。 【来源】《圣济总录》 【配方】炼成柏脂(研为末炼如松脂法)十斤,糯米一石,细曲十五斤,石灰一石。 【制法】上四味,先炒石灰,以木札著灰中试之,火出为度。以地骨皮剉五斗,以水一石五斗,煮取九斗半去滓。以淋...
...雷公云∶凡收得后,炼过,就器中安生椒,每一斤熊脂,入生椒十四个,炼了,去脂革并椒,入瓶中收,任用。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的,利用病人成纤维细胞混合培养发现,此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用,即细胞合成、分泌...
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