...型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节炎 )、感染性疾病特别是...
...患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效...
胆道系统的 疾病 不仅可引起急性 胰腺炎 ，而且常引起 胰腺 弥漫性或局限性反复发作的渐进性 炎症 改变和 纤维化 ，临床称之为 胆源性慢性胰腺炎 或胆源性慢性 复发性胰腺炎 。 胆源性慢性胰腺炎的病因 (一)发病原因 胆源性慢性胰腺炎 的病因与 胆源性急性胰腺炎 有共同点，但致病过程有所不同。胆道系统的多种 疾病 ，如 结石 、 感染 、狭窄等均可引起 慢...
胆道 结石 、 炎症 等可引起 胰管梗阻 ，胰 黏膜 屏障损害， 胰液 外溢， 胰腺 组织自我 消化 ，形成 急性胆源性胰腺炎 (acute biliary pancreatitis，ABP)。 急性胆源性胰腺炎的病因 (一)发病原因 急性胰腺炎 的病因80%以上与胆系 疾病 和 酒精 摄入有关。一般认为10%的 胆囊结石 患者会发生急性胰腺炎，近年来，又认...
临床移植杂志上的一项研究表明，虽然急性细胞排斥反应率和疾病复发率高，但进行肝移植的自身免疫性 肝炎 （AIH）患者的5年存活率与因遗传性肝病进行移植的患者无显著差异。 德国汉诺威医学院的Arndt Vogel博士指出，大约10%的自身免疫性肝炎（AIH）患者对内科治疗无反应，肝移植是他们最后的治疗措施。为此，研究人员评价了各血清学亚组AIH患者进行肝移植的长...
...冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染、肿瘤以及 免疫缺陷 等因素可使机体失去免疫监视功...
淋巴细胞增生可至 脾功能亢进 ， 脾破裂 ；可并发 溶血性贫血 ，免疫性 血小板减少 ，中性 粒细胞减少 ，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。
...。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。 冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原...
在自身免疫性疾病的诊断中，目前常常用免疫细胞化学技术检查相应的自身抗体作为重要诊断依据之一，并以此探讨自身免疫性疾病发生的免疫机理。 用免疫荧光法可以检查的自身抗体日益增多，具有器官特异性的自身抗体如甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体，甲状腺第二胶质抗体，肾上腺抗体，胃壁细胞抗体，皮肤表皮间粘合质（Intercellular Cement of epider...
...无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。 （二）发病机制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fa...
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