...裂孔隔膜上nephrin的异常，为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。病理所见，在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生呈现弥漫性肾小管囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现...
...进一步增加，囊腔内的细胞逐渐减少，消失，成为纤维性新月体。 ②肾小球毛细血管襻受新月体挤压血管襻本身变化程度不一，小血管炎引起者有节段性纤维素样坏死、缺血及血栓形成，甚至血管襻节段性硬化；抗基底膜肾炎者肾小球毛细血管基底膜断裂，肾小球毛细血管襻...
...原发性肾小球疾病的病理分型标准，可分为： ①轻微肾小球病变； ②局灶性节段变； ③弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。 ...
...预后 膜性肾病进展缓慢，甚至可静止，儿童自然缓解率30%～50%，成人约15%～20%。但有15%患者起病5～10年后发展为尿毒症，约50%病人15～20年进入终末期肾衰。其预后与多种因素有关：①年龄：儿童较好。②性别：女性比男性好。③...
...包括脂性肾病、膜性肾小球肾病、膜性增生性肾小球肾炎、肾淀粉样变性病、肾小球硬化等，都能引起肾病性水肿。 (二)肾炎性水肿 主要见于急性肾小球肾炎患者。本病多由循环血中的免疫复合物所引起。临床表现尿的变化(血尿、蛋白尿、红细胞管型、少尿等、...
...MPGN），是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。...
...沉积，偶可见C1q及C4。8．血吸虫性肾病 临床表现为肾病综合征、镜下血尿、慢性进行性肾衰。光镜为系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎及局灶性节 段硬化。电镜及系膜细胞增生，系膜内及上皮下或内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、...
...，有时还发生高血压脑病。移植后还可于移植肾上复发。但近年不少报道早期病例经较长期应用皮质激素（今主张尽量隔天顿服）再配合免疫抑制剂、抗血小板聚集剂等治疗，有相当病例可缓解或维持稳定。 （2）局灶性节段性肾小球硬化： 多数以肾病综合征起病，...
...肾小球体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ; ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 。 2 .继发性 FSGS 其它疾病导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其组织学的特点包括 :肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊...
...病例，微小病变占7%、局灶节段性硬化占38%、膜性肾病及膜增生性肾炎分别占80%及41.5%。...
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