许多 发绀 型 先天性心脏病 需与 法乐四联症 鉴别。 在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型 心脏畸形 有： ① 大动脉错位 ，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少; ② 三尖瓣闭锁 ，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和 左心室肥厚 ; ③ 单心室 合并 肺动脉狭窄 ; ④ 永存动脉干 有小的肺动脉或无肺动脉; ⑤ 右心室双出口 合并
诊断 （1）头颅B型超声（B超）检查：对 脑水肿 、脑实质病变和脑室增大显示清楚。 （2）头颅计算机扫描摄影（CT）检查：作头颅水平位横断面多层次摄片。对硬膜下少量出血和蛛网膜下出血的显示较B超检查清楚，因此CT和B超互补检查可更提高诊断率。 鉴别 此病需与中枢神经系统损伤， 脑膜炎 等疾病相鉴别。 儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出（婴儿头顶骨未合缝
西医治疗 预防重于治疗，一旦发现 胎儿宫内窘迫 ，立即给产妇供氧，并准备新生儿的复苏和供氧，出生后让患儿平卧，头稍抬高，少扰动。 1、供氧 根据病情选用各种供氧方法，保持血氧PaO2在6.6～5.9.31kPa（50～70mmHg）以上，PaCO2在5.32kPa（40mmHg）以下，但敢防止PaCO2过低，以免脑血流过少。 2、维持正常血压，避免血压过大波
1970年Van Praagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生 右心室流出道 狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前
常见的后遗症有 脑性瘫痪 、 脑积水 、智能低下、 癫痫 等，如脑室周围白质软化可能遗有运动障碍。
（一） 肺性脑病 （pulmonoencephalopathy） 临床表现 神志淡漠、 肌肉 震颤、 嗜睡 、 昏睡 、记忆力、注意力、领悟力、理解力降低，并有 定向障碍 ，也可有重性 精神病 的部位 症状 。 （二） 慢性心力衰竭 （chronic heart failure） 临床表现除其躯体症状与 体征 外，尚有注意力涣散，情绪不稳， 疲乏 无力 ，易
多见于 休克 ，血管压迫，姿势性神经压迫，麻醉意外或过敏， 药物过敏 等。
其临床病症多以神经功能不全而出现。 (1)Ⅹ线头颅片、颅底断层摄片、CT扫描通过 骨折 线走向推断脑神经损伤; (2)MRI颅底薄层扫描偶可见神经根肿胀、出血、断裂情况; (3)电生理检查诱发电位可检测视神经、听神经损伤情况; (4)肌电图检查可测定面神经的损伤并判断预后。
西医治疗 治疗的目的在于尽可能改善已经受损害神经元的代谢功能；维持体内环境的稳定；同时应予以控制 惊厥 、减轻 脑水肿 、改善脑血流和脑细胞代谢等特殊治疗。 （一）一般治疗： ①纠正 低氧血症 和 高碳酸血症 ，必要时使用人工呼吸器。 ②纠正 低血压 ：保证充分的脑血流灌注，常用多巴胺每分钟5-10μg/kg，静脉滴注。 ③供给足够的 葡萄 糖以满足脑组织能
根据病情不同分轻、中、重三度： （一）轻度：过度觉醒状态、 易激惹 、兴奋和高度激动性（抖动、 震颤 ），肌张力正常，拥抱反射活跃，吸吮反射正常，呼吸平稳，无 惊厥 。症状多在3天内逐渐消失，预后良好。 （二）中度：抑制状态、 嗜睡 或 浅昏迷 、肌张力低下，50%病例有惊厥发作、呼吸暂停和拥抱、吸吮反射减弱。足月儿上肢 肌张力降低 比下肢严重，提示病变累及
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