本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是...
小脑后叶 又叫 新小脑 。 原裂 以后，包括 小脑半球 大部分和 小脑蚓 的部分为后叶，此叶体面积最大，发生的较晚 常见病 变：桥新小脑发育不全(pontoncocercbllar hypoplasia) 表现为成长受限， 痉挛 性轻 截瘫 ，智力无进展，一岁内死亡。 小脑 侧叶、 脑桥 及 小脑中脚 发育不全。
nuclei cerebelli 小脑核 又称 小脑 中央核 ，位于小脑内部，埋于小脑 髓质 内。由内侧向外侧依次为 顶核 、 球状核 、 栓状核 和 齿状核 ，共4对。其中球状核和栓状核合称为中间核，属于 旧小脑 。小脑核中最重要的是顶核和齿状核。顶核位于 第四脑室 顶的上方， 小脑蚓 的白质内，属于 原小脑 ；齿状核位于 小脑半球 的白质内，最大，呈皱缩...
脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如 脊柱侧弯 或后突畸形、 隐性脊柱裂 、颈枕区畸形、 小脑扁桃体下疝 和 弓形足 等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性 瘫痪 ，同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍，有皮肤 营养障碍 如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。本病的...
西医治疗 （一）治疗 脊髓压迫症 的治疗目的为缓解疼痛，恢复或保留神经功能，控制局部转移癌灶，保持脊椎的稳定性。由于全身性癌症的影响，彻底治愈至少在绝大多数病人不现实，因此主要还属姑息性治疗，其疗效与治疗前神经功能状况密切相关。治疗前，对能走动的病人，经放疗或椎板切除加放疗，有79%～64%可控制病情，仍能自由走动；而治疗前不能走动仅具残留运动功能者，治疗后...
小脑功能损害 ： 肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床 综合征 ，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈 常染色体显性遗传病 ，同胞中多有发病，但也有 散发病例 ，OMIM：1...
脊髓 是中枢神经的一部分，位于 脊椎骨 组成的 椎管 内，呈长圆柱状，全长41－45厘米。上端与颅内的 延髓 相连，下端呈圆椎形，终于 第一腰椎 下缘（初生儿则平第三 腰椎 ）。临床上作 腰椎穿刺 或腰椎 麻醉 时，多在第3－4或第4－5腰椎之间进行，因为在此处 穿刺 不会损伤脊髓。 脊髓两旁发出许多成对的 神经 （称为 脊神经 ）分布到全身 皮肤 、 肌肉...
脊髓压迫症 是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。 【病因】 依病变的解剖部位可分为三类。 一、脊柱疾病： 可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。 二、椎管内脊髓外病变： 如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。 三、脊髓内病变： 如肿瘤、结核瘤、出...
分隔 大脑 与 小脑 的 结缔组织 ，呈近似水平位。前方凹陷，为 中脑 经过。上面中线连于 大脑镰 （分隔大脑左右半球）。两翼略向下贴于 颅骨 内侧，在外边看来大致位于眼角与 耳尖 的水平面上。
脊髓空洞症 是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。主要是髓内有胶质增生与 空洞形成 。 本病最突出的特点就是脊髓空洞的病损区域内，单侧或双侧节段性痛觉、温觉消失；而触觉、振动觉、位置觉仍存在，呈分离性感觉缺失。空洞症的首发症状与发生部位、范围有密切关系，不同部位可以有不同的症状和体征。如在颈胸段脊髓空洞症：最初出现手部感觉异常，接着发展成同一侧或双侧上肢和胸背部的...
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