...（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶（α-1,4-葡萄糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生心力衰竭。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）是由于α-1...
...在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别...
...在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。...
...水解不同长度的葡萄糖直链，使之成为麦芽糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷即导致不同临床表现的各型糖原贮积病(图1)。 GSD-Ⅰ是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷，造成过多的糖原贮积于其中，不仅导致其体积增大...
...(一)治疗 无特效疗法，主要以对症治疗为主。 (二)预后 Ⅰ型预后较差，严重的脑变性，多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差，多在3～5岁夭折，常死于反复抽风及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好，可活到40～50岁。...
...脊髓压迫症脊柱裂腰肌劳损黏多糖贮积症Ⅵ型黏多糖贮积症Ⅳ型岩藻糖苷贮积症黏脂贮积症Ⅲ型黏多糖贮积症Ⅶ型特发性关节痛综合征神经病性关节病慢性腰背痛青年性驼背小儿常染色体隐性小小儿脊柱裂小儿脊髓损伤小儿急性横贯性脊髓小儿眼-耳-脊椎综合小儿播散性...
...小儿糖原累积病Ⅸ型 糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型（glycogen storage disease type Ⅸ，GSD-Ⅸ）是由于缺乏...
...小儿糖原累积病Ⅶ型 糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现...
...在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。本病可并发大脑发育迟缓，部分病人可并发全血减少...
...小儿Cori Ⅴ型糖原沉积病,小儿Mc Ardle-Schmid-Pearson综合征,小儿McArdle综合征,小儿肌磷酸化酶缺乏症,小儿糖原代谢病肌型,小儿糖原累积病Ⅴ型 糖原贮积病（glycogen storage disease,...
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