原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属 淀粉样变性 病（an1yfoidosis）的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(...
继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性 细菌感染 、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
1. 缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏 淀粉样变病 极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包 钙化影 ;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。 2. 冠心病 本病是 老年人心力衰...
(一)治疗 尚无有效治疗方法， 淀粉样变性 的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防： 由于淀粉样变病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性 病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如和风湿性。如...
...本病。 (4) 心绞痛 ：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存 冠心病 ，患者常有 胸闷 、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1) 巨舌 征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼 吞咽困难 ，睡眠时出现响亮鼾声。 (2) 腕管综合征 ：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲...
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
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