(一)发病原因 1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍...
(一)发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传,继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致,可见于高丙种球蛋白血症、原发性 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、移植肾排斥反应、 髓质海绵肾 、 梗阻性肾病 、特发性高钙尿症 肾钙化 、Wilson病、 失盐 性 先天性肾上腺皮质增生症 、药物及毒素导致 肾损害 (如锂、两性霉素B、甲苯、地高...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则,继发性dRTA应尽可能消除病因,对于先天性dRTA需终身坚持服药,在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2~5mmol/(kg·d)的碱性药物,以纠正酸中毒,防止各种骨病及生长落后的发生。可选用: (1)碳酸氢钠0.2~0.4g/(kg·d)。 (2...
...补钾。 3.利尿剂 对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括: (1)减少细胞外液容量,从而增加肾小管回吸收HCO3-。 (2)减 少尿 钙排泄,提高血钙浓度,使甲状旁腺素分泌减少,从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-)。呋塞米虽也可减少HCO3-排泄,但与氢氯噻嗪相反,可增加尿钙排...
可并发 营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病,生长发育迟缓等。
呼吸性酸中毒 是因肺功能障碍或 呼吸 缓慢引起的血中酸浓度增高、 二氧化碳 含量增多。 血中的二氧化碳含量由呼吸的速度和深度控制。正常情况下,二氧化碳增多时,血的pH值下降,血变为酸性,血中二氧化碳水平升高,刺激 大脑 呼吸调节中枢 ,使呼吸加快加深。 病因 呼吸性酸中毒是因肺不能充分排出二氧化碳引起,可能发生在严重影响肺功能的 疾病 中,如 肺气肿 、 慢...
呼吸性酸中毒 (呼酸)常因 CO2潴留 所致, 急性期 肾脏 的 代偿作用 不大,碳酸氢盐缓冲系统又不起作用,故 酸中毒 进展快,十几分钟内即可达到严重程度;且 潴留 的CO2极易进入 细胞 ,导致细胞内酸中毒,若不及时纠正, 病死率 很高。其主要特征是 血浆 PaCO2升高,慢性期HCO3-水平 代偿 性增加。 老年人呼吸性酸中毒的病因 (一)发病原因 1...
能够引起RTA的致病因素和原发病很多,当有这些因素存在或发生作用时,出现高氯性 代谢性酸中毒 。小儿生长发育落后, 厌食 , 恶心 , 乏力 , 多尿 烦渴及尿比重低或 脱水 。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病,患儿有顽固性 佝偻病 ,年长儿也可出现佝偻病、 病理性骨折 ,出现 肾钙化 或 肾结石 症。 常有一定程度的肾小球功能受损,但本病往往在 慢性肾功能...
.../d,避免用含钾药物。 (2)排钾 利尿 剂:DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起 代谢性酸中毒 ,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HC...
...(1)熟悉RTA的病因:有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时,要时刻注意肾脏的酸化功能,动态观察有关临床与实验指标,以防漏诊。对不完全性 肾小管性酸中毒 的诊断来说,这一点尤为重要。不完全性TRA虽然临床上无显着高氯性 代谢性酸中毒 ,但其潜在的危害性不容忽视,其引起的 低钾血症 可致患儿 猝死 。 (2)把握RTA的线索:临床上遇有下列异常时,应及时做有...
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