毛细血管壁由单层内皮细胞构成，外面有基膜包围，总的厚度约0.5μm，在细胞核的部分稍厚。内皮细胞之间相互连接处存在着细微的裂隙，成为沟通毛细血管内外的孔道（图4-23）。 图4-23 毛细血管壁亚显微结构示意图 毛细血管内皮有四种主要类型： 1．连续内皮 分布在皮肤、骨骼肌、平滑肌、心肌、肺等多数器官组织。内皮细胞厚度为0.1-0.2μm,细胞核处稍厚。细胞...
阳性家族史、 毛细血管扩张 及同部位的 反复出血 。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
共济失调 毛细血管扩张 Ⅰ型 综合征 (ataxia telangiectasia syndrome)又称 共济失调性毛细血管扩张 症、共济失调毛细血管扩张 免疫缺陷 症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和...
[原理]毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常，也与某些体液因素有在。当这些因至少有缺陷时，毛细血管的完整性就受到破坏。毛细血管脆性试验或称束臂试验是在上臂给静脉及毛细血管理体制外加“标准压力”、增加血管负荷，观察前臂一定范围内此肤出血点当选量的方法。本试验主要反映毛细血管结构和功能，也与血小板质和量有关。 [方法学评价] 本试验对...
可分很多名称，如草梅状、粟粒状， 鲜红斑痣 等，都是为了医生诊断书写更加准确而根据肿瘤的形状、颜色而定的名称，而所有毛细 血管瘤 的病理临床表现均一样。
...有变异，使临床所见极不一致，往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病，亦有与之相反者。因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征，往往在出现于视网膜 血管瘤 10年之后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。 (二)发病机制 尚不清楚。
本病病变部位在血管壁，表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 、 血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血，以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。
病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为 毛细血管扩张 、动静脉畸形和 动脉瘤 。 血管壁变薄 、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
...，SPEA作为超抗原(superantigen，SAg)刺激单核细胞产生肿瘤坏死因子(TNF-α)白介素(IL-1)，并可直接抑制心肌，引起毛细血管渗漏而导致休克。国内于1990年秋至1991年春长江三角洲某些地区(海安、无锡等)发现猩红热样疾病爆发流行，为近数十年来所罕见。起病急骤，有 畏寒 、 发热 、头痛、 咽痛 (40%)、 咽部充血 、呕吐(60%...
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