...（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故称海绵样...
...肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。 1949年Holton及1950年...
...是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常，如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已发现异常血红蛋白471种。国内已发现60种，其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多，但仅约40％的异常血红蛋白对人体有...
...均可男性化，但后者血17-KS与睾酮等雄激素水平可正常。 (3)肾上腺雄性化肿瘤：出生后雄性化症状逐渐发展，血雄激素水平可增高，17-OHP正常，B超或CT可发现一侧肾上腺肿块。 5.女性非典型21-OHD与多囊性卵巢综合征鉴别 后者多发生于...
...医学杂志《柳叶刀》上报告说，他们检查15名过世的精神病患者的脑部后发现，有一种名为“少突细胞”的脑细胞呈现异常，其中至少有11个基因的作用被压抑了。对15名躁狂抑郁症患者脑部的检查也发现了类似现象。 少突细胞是一种神经胶质细胞，它负责制造一种...
...组织均有自发性炎症，它已做为研究肾小球肾炎和结节性多发动脉炎的动物模型。水貂还用于作脑病、遗传性耳聋、遗传性脑白质营养不良、遗传性脑白质黑变病、脑积水、性染色体异常、尿失禁等疾病动物模型，来研究人类相应的疾病。美洲鼬鼠（Mustela ...
...肾上腺与注意事项 精神压力传递到间脑的视床下部脑垂体部分，会使肾上腺皮质激素的分泌增加，因此带来心跳加快、血糖上升、植物性神经紧张等反应，长此以往，将对人的精神状况造成不良后果。 肾上腺是位于每个肾脏上方的三角形器官。每一个腺体正常情况下...
...这个基因突变的后果是不能诱导热休体蛋白的合成。晶体蛋白的生化学家将发现这项研究工作是非常重要的，因为它第一次把热休体蛋白质的合成与的发生联系起来。 中国科学院上海生物工程研究中心的科研人员在世界上首次发现了儿童遗传性白内障致病新基因。 ...
...1日3～4次共2周。血压下降，发作减少，症状明显好转者为阳性。同时也作为术前准备之一。 （三）肿瘤的定位 嗜铬细胞瘤的定位方法同其它肾上腺肿瘤，如B超，CT均是常用的诊断方法。嗜铬细胞瘤一般体积较大，血供丰富，故也较容易发现。但在作某些带有...
...在不能分泌皮质醇和醛固酮的肾上腺功能紊乱中，大多数是因缺乏产生这两种激素的酶所致。下丘脑只能发现少量的这些激素以刺激垂体，进而刺激肾上腺分泌足够的皮质醇和醛固酮。由于肾上腺经常受到下丘脑的刺激，而使其重量增加10～20倍，但仍不能分泌足够的...
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