...1. 结节 性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于 血管炎 的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小 静脉炎...
...并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性 喉头水肿 。 1、慢性阻塞性呼吸道疾病 慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢变而导致气道受阻的疾病，一般是指慢性气管炎及两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常 咳嗽 、容易 气喘 ，虽然 慢性支气管炎 及 肺气肿 病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致，甚至死亡。 2、急性喉...
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为 急进性肾小球肾炎 、肺出血和 咯血 ，有些也可非常隐匿起病数年，以间断 紫癜 、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。表1比较了北京协和医院的MPA患者与国外文献报道的异同。表2是85例显微镜下多 血管炎 的临床表现及发生率。 1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时...
荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis，UV）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为 风团 ，持续时间长，伴 低补体血症 。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
1、临床表现 性 血管炎 的主要临床表现如下: ①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40岁之间。起病时,常伴有不规则 发热 ,有时可达38～39℃。 ②皮肤主要特征为 风团 ,极像 荨麻 疹。但风团皮损持续时间长,往往24～72小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见 点状出血 ;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗...
(一)发病原因 1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 发生中起作用(表1)。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜 血管炎 的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。 2.细胞免...
1. 韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、 肾损害 。鉴别点在于韦格内 肉芽肿 病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和 急进性肾炎 ，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。 3.经典型 结节性多动脉炎 经...
网状青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多种因素引起皮肤呈青紫色的网状变化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时则成为青斑性 血管炎 。
(一)治疗 PAN和MPA病变是较严重的 血管炎 ，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率(由10%提高到55%)，加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺(CTX)联合应用，可使5年生存率达到82%。 Lhote等对342例回顾调查PA...
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种： (1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，血沉快，严重而持久的 低补体血症 最常见,特别是补体c4降低更明显。 (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有ig及补体沉着。
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