[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心律紊乱和 顽固性心功能不全 。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良， 假性肠梗阻 和出...
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积，引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为： 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
淀粉样变心肌病是一种能被 苏木 紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
（一）发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL 淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，...
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食，可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时，可应用 利尿 剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期（2...
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