许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 幸存者 心悸 气急 乏力 易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期 肺动脉高压 严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 。本病还常常合并其它先天性 心脏畸形 ，如 房间隔缺损 等。
...进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
肺动脉狭窄 分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致 右室肥厚 及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。 X线征（图4－16） 图4－15 动脉导管未闭 症，并发...
肺动脉高压 是指肺动脉收缩压超过4．00kpa?30mmhg?或肺动脉平均压超过2．67kpa?20mmhg?。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病( 心力衰竭 和等)之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。 ...
...现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和 充血性心力衰竭 。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区( 望诊无明显心前区搏动 ，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的 收缩期杂音 及短促的舒张中期杂音。...
诊断 根据婴儿 发绀 发展迅速，伴有 代谢性酸中毒 ， 呼吸困难 ，胸骨左下缘可闻及 收缩期杂音 ，动脉血氧饱和度低，胸片示 肺纹理减少 以及右室、左室造影可确定诊断。 鉴别 需与下列 先天性心脏病 相鉴别： 1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期 震颤 ，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失。胸...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
...3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型 预激综合征 ，肺血偏少者。 9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。...
...临床上往往估计不足，值得注意。 当失血较大，引起严重的低容量性休克，而在临床上还难以掌握住切实的和规律性的变化，特别是复苏补液治疗还难以显示积极效果，则应该考虑可以放置中心静脉导管或肺动脉导管，进行有创血流动力学的监测。通过中心测压可以观察到中心静脉压(CVP)和肺动脉楔压(PCWP)降低，心排出血量降低，静脉血氧饱和度(SVO2)降低，和全身血管阻力增高。
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