肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。 真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。
...典型身材、面貌，肢体缩小，以及手指呈三叉戟状，不难作出诊断。 鉴别 本病的诊断一般不难，不典型的病例则需与其他原因所引起的侏儒区别。 ①软骨发育欠全（hypochondroplasia）侏儒表现不太明显，头颅正常。 ②软骨-外胚层发育不全（chondro-ectodermal dysplasia），即Ellis Van-Creveld综合征，为短肢型侏儒，伴...
1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日， 收缩期杂音 往往较轻，胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良，主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...
治疗肺动脉高压的药品列表是 治疗心脑血管疾病的药品列表 的子级页面。 和本药品列表相关的参考条目： 肺动脉高压 治疗肺动脉高压的药品列表 波生坦片 （ 全可利 ） 本品用于治疗 WHO III 期和IV 期 原发性 肺 高压 病人的 肺动脉高压 ，或者 硬皮病 引起的肺高压。 注射用阿魏酸钠 适用于 动脉粥样硬化 、 冠心病 、 脑血管病 、 肾小球 疾病、...
膀胱不发育（agenesis of bladder）由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上 尿路感染 而死亡。 小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于 重复膀胱 外翻或半 膀胱外翻 ，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可...
1.心脏异常 大多数患者伴有 左心流出道畸形 。其他损害有右心流出道畸形包括 肺动脉闭锁 及法乐四联征、 右心室流出道 及肺动脉管狭窄等。 2. 低钙血症 低钙血症所至的手足 抽搐 通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血症得以纠正，4例死亡，其余10例患者仍在继续接受治疗。生后最初两周低钙血症尤其突出...
1.有无易 疲劳 、 心慌 、 气短 等症状，有无 右心衰竭 史。 2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期 震颤 和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有 发绀 ，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。 3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。 4.心电图注意有无右心室肥厚或...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
肺动脉内压力超过正常最高值称为 肺动脉高压 。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa（30mmHg），平均压超过2.7kPa（20mmHg）即可认为肺动脉高压。
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