肢端肥大症 和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形（pituitary gigantism）、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。 按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出生后6～12个月身高增长超过1...
...。X射线长骨片可表现有骨膜新骨沉积，通常蝶鞍正常，血生长激素水平无升高。 4.脑性 巨人症 主要与脑性巨人症鉴别，临床症状与垂体性巨人症， 肢端肥大症 相似。本病于出生后身高体重较大，婴幼儿期明显生长过速。 智力低下 。不伴有血清GH水平过高。 5. 马方综合征 （Marfans syndrome） 为常染色体显性遗传结缔组织病。因体型细身，手足指趾细长又称...
一般 病理 改变 a 真皮 萎缩 ， 胶原 束变细、稀少，弹力 纤维 可增多、成团， b 皮下脂肪明显减少，病变严重处几乎缺如。 临床特点 a 是一种少见的真皮与 皮下组织 发育缺陷， b 起于 新生儿期 ，以后终生不变，患者多为女孩，一般散发于人群，但曾见于孪生儿， c 皮肤 表现早老。患处皮肤菲薄、干燥，呈半透明，皮肤下方结构的轮廓清晰可见，皮下脂肪缺乏
巨人症 和 肢端肥大症 是由于脑垂体中 生长激素分泌过多 ，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大。发病在青春期前为巨人症，以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为肢端肥大症，以面貌粗陋、手足肥大和皮肤粗厚等为特点。由于体征明显，外貌奇特，诊断多不困难。测定血清生长激素浓度，可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同，大致包括两部分：抑制其生长激素过度分泌，垂...
...长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素（somatomedin，SM），或SM类（somatomedin family）而SM有3类，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分...
...维化可造成心功能不全。严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等。本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与 肢端硬化 症、 成人硬肿症 、皮肌炎相鉴别。 三、肢端硬化症 特点是 皮肤硬化 仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(...
一、病 史 肢端雷诺现象的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件，但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病。发病年龄多在 20-30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1。病程较长者应与肢端发组症鉴别，病程长者有达24年之...
巨人症 和 肢端肥大症 是由于脑垂体中 生长激素分泌过多 ，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大。发病在青春期前为巨人症，以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为肢端肥大症，以面貌粗陋、手足肥大和皮肤粗厚等为特点。由于体征明显，外貌奇特，诊断多不困难。测定血清生长激素浓度，可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同，大致包括两部分：抑制其生长激素过度分泌，垂...
...药、重金属(铅、铭)和砷剂、细胞 毒性药物 神经疾病 效液性 水肿 、恶性肿瘤、 胆汁 性肝硬 化、肺高压症、 慢性肾功能衰竭 机 理 一、肢端雷诺现象发生的机理 关于雷诺现象发生的机理，目前尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。① 血管炎 病变：在各种因素作用下，某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞，形成血管炎，使血...
肢端肥大症 和 巨人症 都是由于生长激素（GH）的慢性高分泌状态所致，一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长，同时伴内分泌代谢紊乱。在骨骺闭合前，表现为巨人症；在骨骺闭合后，则表现为肢端肥大症，如果在青春期发病，肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占 垂体瘤 的第三位。 【病理】 肢端肥大症大多为...
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