...不足，影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取。（四）肝脏系统发育不成熟 新生儿肝脏的葡萄糖醛酸转移酶和尿嘧啶核苷二磷酸糖脱氢酶（UDPG脱氢酶）不足或受抑制，不能将非结合胆红素转变为结合胆红素，以至非结合胆红素潴留血中而发生黄疸。此类酶在生后1周...
...母→胎或胎→胎之间输血，脐带延迟结扎等引起的红细胞增多，在红细胞破坏增加超过肝脏忍受能力时可导致黄疸。 2．肝细胞性黄疸 (1)窒息：缺氧可影响肝酶的活性，使胆红素代谢发生障碍，患儿可在生后2～3天出现较重黄疸。 (2)感染：新生儿败血症及...
...胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色。临床上称之为白陶土样便。图11－13 胆红素在肠内的变化生理情况下，肠道中约有10-0%的胆素原可被重吸收入血，经门静脉进入肝脏。其中大部分(约90%)由肝脏摄取并以原形经...
...窦面排出。滑面内质网（SER）：广泛分布于胞质内，SER膜上有多种酶系分布，如氧化还原酶、水解酶、转移酶、合成酶等。肝细胞摄取的各种有机物可在SER进行连续的合成、分解、结合和转化等反应，故肝细胞SER有多种功能，如胆汁合成和胆红素、脂类与...
...。患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，致胆红素结合障碍，引起非结合胆红素增高。因仍可产生少量结合胆红素，故较少发生胆红素脑病。 (二)发病机制 由于尿嘧啶二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)的编码区域不同部位的基因突变，UGT1Al酶...
...的能力不足 刚娩出的新生儿常有不同程度的酸，影响血中胆红素与白蛋白的联结，早产儿白蛋白的数量较足月儿为低，均使运送胆红素的能力不足。 (三)肝功能发育未完善 ①初生儿肝细胞内摄取胆红素必需的y、z蛋白含量低，5~10天后才达成人水平；②形成...
...验饮食40.6.1 原理先天性非溶血性黄疸间接胆红素增多症（Gilbert's综合征，GS）为遗传性疾病，常与遗传性球形红细胞增多症（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于肝脏对非结合胆红素的清除有缺陷，因而血清...
...色素C的含量常显著减少，由于糖代谢障碍而引起脂肪动员的增加。脂肪肝时磷脂酰胆碱显著减少，可能是由于缺氧或氧化磷酸化障碍，致使ATP和CDP-胆碱的形成不足，造成磷脂及VLDL的合成障碍，导致肝内脂肪向体循环的释放不足，促使肝细胞中甘油三酯的...
...型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的，故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。 后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、、智力障碍或牙釉质发育不良等。...
...胆汁酸是人胆汁中的主要成分，是胆固醇经肝组织代谢的最终产物。测定血清总胆汁酸主要用于肝脏疾病的诊断，是最敏感的肝功能试验之一。 当肝细胞受损害时，不能有效地摄取从肠道回吸收的胆汁酸，血中胆汁酸浓度升高。此外，胆汁淤积时，肝细胞分泌胆汁...
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