典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
【病因】 尚未阐明，一些学者认为 骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨...
囊性 肺纤维化 常会出现囊性 支气管扩张 ，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性 细菌感染 ，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
器官或组织内纤维组织增生，使胶原纤维有明显增加者，称为纤维化。这种改变最常见于病因长期作用引起的慢性炎症。两上 肺纤维化 病灶 一般指肺脏曾受过结核杆菌感染，结核病的基本病理变化有炎症渗出，增生，干酪样坏死。
名老中医关幼波以益气活血解毒化痰方（生 泽兰 等）治疗慢性病毒性丙型肝炎，取得了明显的抗肝纤维化疗效。日前，北京市中医研究所、北京中医医院肝病科和北京中医药大学基础医学院王芳等人进行的动物实验发现，该方的抗肝纤维化作用与抑制胶原增生及转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA的表达有关，且以预防性给药的效果为佳。 研究人员以二甲基亚硝胺(DMN)诱导大鼠肝纤维...
皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内 非典 型巨核细胞过多生产和早 死产 生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子...
...的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和 血小板增多 和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生; 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。 1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜...
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输...
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。 CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因...
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