...原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性 血小板减少性紫癜 、慢性粒细胞 白血病 、儿童慢性 肉芽肿 、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、 地中海贫血 、脂蛋白血症、 多发性骨髓瘤 等。 （二）发病机制 可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3...
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
组织细胞增生 症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性 肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christ...
全身性发疹性组织细胞增生症（General Eruptive Histiocytosis，GEH）为一种 丘疹 性、非脂质性、自愈性 组织细胞增生 症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
胃 食欲不振 、 厌食 、 恶心 、发作性 呕吐 、上 腹痛 、 体重减轻 。体征见 肝脾肿大 ，20%的病人可有 黄疸 ，晚期病人 全身衰竭 ，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
西医治疗 （一）治疗 本病在肝内大多数是多发 病灶 ，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。 （二）预后 本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比 原发性肝癌 预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15...
肝 脾大 ，婴儿多伴 黄疸 ，逐渐进展出现 肝硬化 和 肝功能衰竭 。伴 血小板减少 及 紫癜 。
本节着重介绍由炎为症引起的一般性病变及增生、再生、化生、核异质的脱落细胞学改变，对与癌细胞鉴别作出正确细胞学诊断是十分重要的。
维生素B 4 、鲨肝醇等作为升白细胞药应用多年，但疗效较差。基因重组及克隆技术则为集落刺激因子的生产和应用创造了条件。
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