...1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病。青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩...
...1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症 本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体显性遗传疾病。青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩...
...诊断 根据家族史，且临床表现为婴儿期或儿童期开始出现肌收缩后强直性痉挛，全身骨骼肌均受累，反复运动后症状可减轻，伴肌肥大，但肌萎缩、肌无力可不明显，动作笨拙，起动困难，寒冷不加重肌强直，叩击肌腹出现叩击性肌强直等，以及肌电图发现，可进行...
...鉴别 本病作为胸廓上口综合征的一种，还需与下列病症鉴别：腕管综合征、尺神经管综合证、肩腱袖病、肢端感觉异常、颈椎病、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性肌萎缩及肺沟瘤综合征（肺尖叶瘤累及臂丛、肺尖可见阴影）等。...
...肩胛带肌肉萎缩是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。...
...肌萎缩侧索硬化症早期多为上肢无力。肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的...
...诊断： (一)表现为下运动神经元瘫痪，因前角细胞分布广泛，故完全瘫痪者较少见; (二)肌萎缩明显; (三)可有肌束震颤; (四)肌张力减低; (五)腱反射迟钝或消失; (六)无感觉障碍。见于脊髓灰质炎、进行性脊髓性肌萎缩等。...
...一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别： 1、新生儿型重症肌无力：其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2～6周内症状...
...临床上应与下列疾病相鉴别： 1.面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。 2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛，常伴有精神障碍，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常...
...锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。...
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