...包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏，而另一种ig可能增高；或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同 免疫缺陷 是b细胞不能合成某些ig，或只能合成功能不正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常，但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
...除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于 败血症 ，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正 血...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病，包括 感染 （ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、 恶性肿瘤 （ 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等）、 自身免疫性疾病 （SLE、 类风湿性关节炎 等）、 蛋白 丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 ）、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失（因药物、系统 感染...
该类 免疫缺陷 病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 （一）抗体缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性免疫缺陷病 的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球...
...严重者可发生 巨细胞病毒感染 和 卡氏肺囊虫病 。在接种含细菌多糖的菌苗时可发生严重反应。 (4)其它：常见 肝脾肿大 。有的病儿有、自身 免疫性溶血 性、肾脏疾病等。较为年长患儿易发生恶，特别是淋巴网状系统恶性肿瘤。 (5)不典型表现：也可称为不完全型。病儿仅有血小板减少及ig的变化，但无反复感染及湿疹；或igm减低、湿疹，对多糖抗原不能形成抗体，但血小板...
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
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