...血肿 等。② 中耳 疾病。 卡他性中耳炎 、 化脓性中耳炎 、 乳突炎 、特发性 胆固醇 肉芽肿 、耳源性 面神经麻痹 、中耳先天性畸形、 耳硬化症 、 颈静脉球瘤 、 中耳癌 、 气压创伤性中耳炎 等。③ 内耳疾病 。先天性 内耳 畸形 、 迷路炎 、 梅尼埃尔氏病 、感音 神经性聋 、 突发性聋 、 颞骨骨折 等。 按发病机制分类 可归纳为以下几种：①发...
...血肿 等。② 中耳 疾病。 卡他性中耳炎 、 化脓性中耳炎 、 乳突炎 、特发性 胆固醇 肉芽肿 、耳源性 面神经麻痹 、中耳先天性畸形、 耳硬化症 、 颈静脉球瘤 、 中耳癌 、 气压创伤性中耳炎 等。③ 内耳疾病 。先天性 内耳 畸形 、 迷路炎 、 梅尼埃尔氏病 、感音 神经性聋 、 突发性聋 、 颞骨骨折 等。 按发病机制分类 可归纳为以下几种：①发...
...疗/突发性聋 家庭诊疗/老年性耳聋 家庭诊疗/耳 家庭诊疗/耳外伤 家庭诊疗/耳带状疱疹 家庭诊疗/耳廓软骨膜炎 家庭诊疗/耳痛 家庭诊疗/耳硬化症 家庭诊疗/耳部肿瘤 家庭诊疗/耳鸣 家庭诊疗/耳鼻咽喉 家庭诊疗/耳鼻咽喉疾病 家庭诊疗/药物性耳聋 家庭诊疗/颞骨骨折 家庭诊疗/鼓膜穿孔 容 容貌耳宽 容貌耳长 小 小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征 小儿眼...
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以 癫痫 发作、面部 皮脂 腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤，通常在2～5岁时发现，分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见，对称
可出现鼓膜 紧张 部大穿孔，直接影响鼓膜和听骨活动，从而导致 听力障碍 。
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制 癫痫 发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压， 脑脊液 循环受阻可手术治疗，面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。
与多种因素有关： ① 尿蛋白 水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期 尿毒症 。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。 ②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。 ③年龄：成人相对较好。
预后 肺损害可表现为 呼吸困难 、突发性 气胸 、 咯血 等，心损害可有 心脏横纹肌瘤 ，可表现为 心律失常 或心功能不全等；亦可见肿瘤发生。
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