引起全身反应的食物，据报告有大 比目鱼 、米、虾、谷麦食物等。
发病机制尚未完全清楚，参考遗传性疾病预防措施。由于在同一家系中还可出现其他病儿，因此对发病家庭的新生婴儿要严密观察。
经过免疫学实验研究和临床检查证实，本病与变态反应无关。现在普遍推测，细胞膜 花生 四烯酸代谢发生偏移，产生过多的白三稀（leukobriene,LTS），是发生本病的主要环节。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。LTS既是很强的支气管平滑肌收缩因子，又是生物活性很强的炎性介质，其中LT4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。 LTS在呼吸道规
西医治疗 及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。 1.饮食疗法 一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。 2.对症治疗 当出现 低血糖 时，静脉内注射 葡萄 糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有 出血倾向 者可给予成分输血。 3.支持治疗 对急性 肝功能衰竭 患儿应予以积极支持治疗。 4
(一)发病原因 有人将PCS分为2类，第1类为现有诊断水平能明确原因的胆胰疾病;第2类为目前尚不能明确原因的“真正”PCS。将 胆囊切除术后综合征 的病因为： 1.术前症状继续存在 (1)诊断错误或不全面：胆囊异常的标准不正确、 吞气症 、 易激惹 结肠、 食管裂孔疝 、 十二指肠溃疡 、冠状动脉疾病、肋间神经炎。 (2)复发性胆石。 (3)肝内结石。 (4
本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
诊断 少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性 肝功能衰竭 。 确诊可依据： 1.临床特点 从食物中摒除果糖后，临床症状于几小时内消失。 2.果糖耐量试验（fructose tolerance test） 显示血 葡萄 糖及血磷急速下降，同时果糖、脂肪酸及乳酸上升，但本试验易引起 低血糖 发作，故宜慎用，而且所用果糖量宜减少，口服按0.5g/kg，静脉量减半
发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3天内出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 、 休克 和 出血倾向 等急性 肝功能衰竭 症状；母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病，在喂养30min内即发生呕吐、 腹痛 、 出冷汗 直至 昏迷 和 惊厥 等 低血糖症 状，若不及时终止这类食物，则患儿迅
西医治疗 1.对 鼻息肉 和 哮喘 发作者，避免使用解热镇痛药和食用有色素添加剂或防腐剂的食品。 2.对严重哮喘者可先予口服强的松30mg/d，哮喘控制后改用二丙醇氯地米松气雾剂雾吸，每日3次，每次一喷，每日总量为400mg。 3.鼻内有 息肉 较大者，可先口服强的松30mg/d，连服一周，待体积缩小后再改为鼻内滴用曲安缩松滴鼻液或用二丙醇氯地米松气雾剂鼻内
经过免疫学实验研究和临床检查证实，本病与变态反应无关。现在普遍推测，细胞膜 花生 四烯酸代谢发生偏移，产生过多的白三稀（leukobriene,LTS），是发生本病的主要环节。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。 LTS既是很强的支气管平滑肌收缩因子，又是生物活性很强的炎性介质，其中LT4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。LTS在呼吸道规
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